Personer med Ushers syndrom har sämre hälsa än andra. Det gäller oavsett typ av syndromet. Bristande social tillit, trötthet som gränsar till utmattning och dålig ekonomi är vanliga, liksom självmordstankar.
Det visar Moa Wahlqvists doktorsavhandling som läggs fram vid Örebro universitet på fredag.
Avhandlingen består av fyra studier och en ramberättelse och är den största som gjorts om personer med dövblindhet och deras hälsa. Den hade inte gått att göra utan den svenska Usher-databasen som byggts upp under många år och i dag består av 367 personer. Sammanlagt har 171 av dessa deltagit i de tre studierna genom att svara på samma frågor som ställs i den svenska folkhälsoenkäten ”Hälsa på lika villkor”.
Gemensamt för Ushers syndrom är hörselnedsättning och ögonsjukdomen retinitis pigmentosa som bland annat innebär att problem med mörkerseende och att synfältet gradvis krymper. Tre typer som skiljer sig åt kliniskt finns beskrivna.
• Vid Usher I föds man döv och synskadan upptäcks vid 1-3-årsåldern. Balansorganen i innerörat fungerar inte.
• Usher II är den vanligaste typen och innebär att man föds med måttlig hörselnedsättning som försämras något med ålder. Balansproblem är ovanliga. Synen börjar försämras först vid 10-15 års ålder vilket gör att diagnosen ofta är sen.
• Usher III är den ovanligaste typen i Sverige och innebär måttlig hörselnedsättning vid födseln som förvärras med åren så att många blir vuxendöva. Balansfunktionen är störd och balansen försämras med åren. Tunnelseendet blir inte tydligt förrän i 20-årsåldern.
Studien blev en väckarklocka
I Moa Wahlqvists studier ligger fokus på fyra områden; generell hälsa, fysisk och psykisk hälsa, social tillit och ekonomisk situation.
Den första studien publicerades 2013 gäller Usher typ II och blev en väckarklocka. Det var första gången som vidden av den psykosociala ohälsan blev så tydlig. På punkt efter punkt mådde personer med Usher II sämre än jämförelsegruppen som består av ett tvärsnitt av Sveriges befolkning. Ofta var ohälsan dubbelt så hög. Det gällde bland annat trötthet, oförmåga att koncentrera sig, känsla av värdelöshet och depression.
Självmordstankar vanliga
Inte minst oroade blev forskarna över omfattningen av självmordstankar och självmordsförsök. I normalbefolkningen är självmordstankar vanligare bland kvinnor, här var det tvärtom. Dubbelt så många män (9 procent) hade självmordstankar jämfört med män i normalbefolkningen (4 procent).
Bland män med Usher II var självmordsförsök sex gånger vanligare (12 procent) än bland män i normalbefolkningen (2 procent).
– Personer med Usher II rapporterade många olika typer av hälsoproblem. Mycket värk, i huvud, nacke-axlar och rygg, eksem och så vidare. Med Usher I ser vi egentligen inga stora statistiska skillnader i fysisk hälsa jämfört med normalbefolkningen. Det som sticker ut är huvudvärk. De har mer huvudvärk och mindre tinnitus, säger Moa Wahlqvist.
– Det är känt att döva personer har mindre tinnitus än personer med hörselnedsättning, det kan vara det vi ser här också.
Utbredd psykisk ohälsa
Den psykiska ohälsan är däremot betydligt högre än i normalbefolkningen också här. Bristande social tillit, att inte ha någon att dela tankar och känslor med, är mycket vanligt liksom en ansträngd ekonomi.
Usher III är den minst vanliga typen i Sverige och i studien ingår bara 15 personer, fyra män och elva kvinnor. Även om det inte går att dra alltför stora växlar på resultatet tycks det ändå var här som ohälsan, både psykiskt och fysiskt är allra störst.
Åtta av de femton i studien har haft självmordstankar och tre av dem har försökt ta sitt liv.
Implantat kan ha skyddande effekt
Tre av personerna i studien har fått cochleaimplantat, CI innan enkäten gjordes. Just de rapporterade genomgående färre problem. Inte heller här går det att dra långtgående slutsatser men det kan vara så att CI har en skyddande effekt.
– Det här är människor som vuxit upp med talad svenska, använt hörapparater och sedan i princip blir vuxendöva. Om man då måste gå över till teckenspråk, eller kanske aldrig lärt sig teckna, blir konsekvenserna väldigt stora. CI ökar möjligheten att kompensera för den förlusten, säger Moa Wahlqvist.
– Det här behöver studeras vidare, inte minst för att se vilka insatser som behöver ges.
Avhandlingens ramberättelse handlar om alla tre grupperna och lyfter fram vikten av att undersöka hälsa hos personer med Ushers syndrom ur ett tvärvetenskapligt bio-psykosocialt perfektiv.
− Annars riskerar vi att missa viktiga frågor kring hur de mår. I den här studien har vi tittat på om det finns skillnader som beror på ålder eller kön och om det finns medicinska data som medför högre risk för ohälsa.
Tröttheten går inte att sova bort
Avhandlingen visar att det finns en könsskillnad när det gäller Usher II men inte för Usher I. Usher III-gruppen är för liten för att dra några slutsatser. Genomgående för alla som medverkat i studien är den stora tröttheten.
– Det är inte en trötthet som går att sova bort utan en långvarig utmattning som man kan tänka sig orsakas av den ansträngning som krävs för att hänga med i det som händer omkring en, säger Moa Wahlqvist.
– Självmordstankar och självmordsförsök finns i alla grupper, liksom ett antal personer som fyller kriterierna för ångest och depression. Den bristande sociala tilliten är ett genomgående problem och ekonomin är ansträngd hos många.
Svårt få fram 15 000 kr
En av frågorna i enkäten är om det går att få fram 15 000 kr på en vecka om något oförutsett händer. Alla klarar inte det. En del har också haft problem med att betala hyra, mat och räkningar under det senaste året.
Moa Wahlqvist ser avhandlingen som en pusselbit som ökar kunskapen om konsekvenserna av kombinerad syn- och hörselnedsättning, som vid Ushers syndrom. Hon vill gärna se en uppföljning av studien som bygger på svar från 2008.
– Det skulle ge möjlighet att också uttala sig om hur progressionen, försämringen, ser ut och vad den får för konsekvenser. Det är också viktigt att titta mer på könsskillnaderna, vad betyder de för den vård man blir erbjuden?
– Att vända på steken och titta på hälsofaktorer är också viktigt. Doktorand Mattias Ehns forskning som bygger på samma material visar att arbete är en skyddande faktor. Vilka andra finns det?
Text och foto: Anne Jalakas
Moa Wahlqvists avhandling har titeln ”Health and People with Usher syndrome”. Den finns att hämta här
